莽撞你有别传过“SAPHO抽象征”？影像学这么诊断！
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齐司影像专栏
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病例总结
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患者病史 (Clinical history)
· 一般信息：女，58岁，因发现胸骨柄骨质败坏1周于2021年12月01日住院
· 现病史：患者于2019年驱动出现上胸部落索、远隔性落索、偶有加重，后就诊于我院胸外科
· 于2021-11-24全身骨ECT指示“约第3腰椎、左侧骶髂枢纽骨质代谢轻度活跃，双侧胸锁枢纽及附进胸骨柄骨质代谢赫然活跃，性质待查”
· 2021-11-25行胸廓平扫+三维重建+CT成像“双侧第1前肋、肋软骨及胸骨柄骨质败坏”
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影像检查
2021-11-25 ▼
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高下滑动稽查共7张影片
2021-12-12 ▼
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病理诊断
2021-12-08 胸骨柄穿刺病理（202165915）：
1.（胸骨）极一丝组织见为纤维脂肪组织，一丝骨质，伴钙化。请联接临床
2. 免疫组化限度炫耀:CK(－),EMA(－),Ki-67(－),Mum-1(－),κ(－),λ(－)
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2021-12-09胸骨柄穿刺活检细胞涂片病理（C20218702）：
（胸骨）穿刺涂片：镜下见血液要素，一丝淋巴细胞，请联接临床
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诊断纪录
· 2021-12-09 请胸外科诊断：建议完善PET/CT排斥升沉瘤后手术休养
· 2021-12-10 PET/CT：胸骨柄密度增高并骨质败坏，代谢增高；双侧第一胸肋枢纽骨质密度增高并骨质增生，代谢增高；颈2-6椎体骨质密度增高并交融状改动，部分代谢稍增高；上述接头骨枢纽炎，SAPHO抽象征可能
· 2021-12-12 电话请骨外科诊断：建议先完善颈椎DR、MRI后再诊断
· 2021-12-12 辐射颈椎正侧位DR ：颈椎退行性变，颈4、6椎体骨质密度不均匀，建议行颈椎MRI检查 · 2021-12-14 MRI-颈椎平扫：1.颈椎退行性变；颈3-4椎体失稳；2.颈4-6椎体相对缘终板软骨炎
· 请骨外科诊断，接头炎性可能性大
· 接头患者影像学推崇止境倾向于SAPHO抽象征，建议患者就诊同济骨外科进一步确诊
· 患者佩戴通盘近期检查贵寓前去同济病院骨外科就诊，经骨外科杨锤真金不怕火确诊，患者确乎属于SAPHO抽象征，暂无需特殊休养，落索时赐与对症休养即可
最终诊断：SAPHO抽象征
一
疾病先容 (Introduction)
· 1987年，由Chamot等初次提议SAPHO，是5种疾病的首字母缩写，包括滑膜炎（Synovitis）、痤疮（Acne）、脓疱病（Pustulosis）、骨质增生肥厚（Hyperostosis）和骨炎（osteitis）
· 是一种以皮肤、骨和枢纽受累为特征的慢性无菌性炎症
· 目生，发病率为万分之一。主要影响儿童和成东说念主，无性别互异
· 病因不解
· 可能与感染、本身免疫及遗传干系
· 有学者以为本病不错归纳在血清阴性脊柱枢纽病鸿沟，是介于强直性脊柱炎（AS）与银屑病枢纽炎（PsA）之间的疾病
· 8%病例HLA-B27 阳性
· Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis (SAPHO) syndrome represents a group of diseases characterized by a combination of osteoarthritic inflammation and sterile pustular skin disease . Chamot et al. described 85 patients and coined the term 'SAPHO' in 1987
· SAPHO is a rare disorder that affects predominantly children and adults.The estimated prevalence is 1 in 10,000.There is no predilection for gender
· Although the pathogenesis of SAPHO is not yet understood, one may consider that infectious, immunologic, and genetic factors are involved in it
· Human leukocyte antigen (HLA) B27 was positive in 8% of the patients
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二
临床推崇 (Clinical presentation)
· 临床推崇包括患处落索、压痛、肿胀和发烧，滑膜炎和枢纽病
· 皮肤病变：痤疮及掌跖脓疱病
· 提升 90% 的 SAPHO 病例领悟有骨枢纽炎：骨硬化和骨肥厚（特征性）
· 最常见于前胸壁（胸锁、胸肋枢纽、肋软骨枢纽），其次是脊柱，骶髂枢纽和长骨
· Symptoms include pain in the affected part, osteitis accompanied by tenderness, swelling and fever, synovitis, and arthropathy. Osteoarthritis is reported in over 90% of SAPHO cases (sternocostoclavicular region, 65–90%; spine, 32–52%; pelvis, 13–52%; long bones, 30%; mandible, 11%)
CASE
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三
疾病诊断(Diagnosis)
2003年诊断模范：
· 骨和（或）枢纽病伴有掌跖脓疱病
· 骨和（或）枢纽病伴有严重型座疮
· 成东说念主平安孤身一人的无菌的骨肥厚或骨炎（痤疮丙酸杆菌除外）
· 儿童慢性复发性多灶性骨髓炎
· 与慢性肠病干系的骨枢纽受累
* 妥当以上5个条目之一，即可诊断
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四
休养与预后(Treatment and prognosis)
· 良性自限性疾病，无休养共鸣
· 多收受非甾体抗炎药和镇痛药；皮质类固醇，改善疾病的抗风湿药物
· 预后高超
· Current treatments for SAPHO syndrome include nonsteroidal anti-inflammatory drugs and analgesics
· Systemic corticosteroids, disease-modifying anti-rheumatic drugs, biological targeting tumor necrosis factor alpha and interleukin-1 and bisphosphonates have been reported to be beneficial in SAPHO syndrome
五
影像特征(Radiographic features)
· X线—椎体角落角的病变：被以为是SAPHO抽象征的主要改动，呈局灶性侵蚀和/或硬化
· CT —骨侵蚀、枢纽流毒变窄、韧带骨化、软骨下硬化和骨膜骨酿成
· MRI—在T2WI或STIR上不雅察到椎体前部局部呈高信号：累及多个椎体、特异性脊椎炎、溶骨性改动、骨硬化、椎旁病变的骨化、骶髂枢纽炎
· ECT— 毒头征：核素扫描推崇为前上胸壁骨质非常辐射性核素浓聚，呈现“牛角”的面目（20%）
· 应非凡谛视脊柱检查，有助于早期诊断并注重活检失当和无用要的手术
· Two important osteoarticular manifestations are hyperostosis and osteitis, which are chronic inflammatory reactions involving the cortical and medullary bone
· Spinal involvement has a variety of forms, including vertebral hyperostosis; osteolytic lesions with vertebral collapse; spondylitis with or without discitis; paravertebral ossifications and further syndesmophytes; and sacroiliitis
· CT examination can show cortical bone erosions, joint-space narrowing, ligament ossification, subchondral sclerosis, and periosteal bone formation
· This bull’s head appearance has been considered one of the characteristics of SAPHO
· Special attention should be given to examination of the spine, which can facilitate an early diagnosis and prevent inadequate biopsies and unnecessary surgery
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CASE 1
男，53岁，前胸壁落索↓
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· b: 双侧胸肋锁枢纽和胸骨柄“毒头”征
· c、d: 骶骨右侧和双侧骶髂枢纽周围非常信号，指示骶髂枢纽炎和骨髓水肿
· 掌跖脓疱病+枢纽炎
——诊断：SAPHO
CASE 2
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2a：胸锁枢纽、右肱骨远端、右桡骨和尺骨近端、腓骨和胫骨核素吸收加多
2b：双侧第一前肋骨肥厚
2c：右肱骨、桡骨骨硬化，右尺骨赫然骨硬化和骨质增生
2d：双侧胫腓骨骨硬化和骨质增生
男，55岁，右肘落索和肿胀↓
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3a: 双侧锁骨内侧端和胸骨柄骨硬化和骨侵蚀
3c: 胸椎体椎旁骨质增生和骨侵蚀
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· 同上个病东说念主
· 右肱骨、尺桡骨骨皮质增厚，骨膜信号非常、骨髓水肿
CASE 3
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· The classical osteitis of SAPHO syndrome
· MRI of lumbar spine (T1, T2, STIR, sagital imaging)
· Anterior syndesmophytes from L3 to L5 (arrows), with bone marrow edema in the anterior segments of L2, L3, and L5 (arrow heads)
六
辩认诊断 (Differential diagnosis)
· 强直性脊柱炎：累及骶髂枢纽，枢纽面败坏，枢纽流毒狭小，然后由下进取发展至全脊柱，椎体变合法，以骨质疏松为主，“竹节征”，但很少累及前上胸壁，一般无胸肋锁枢纽骨化。HLA-B27呈阳性，无皮肤损害
· 骨感染性病变: 骨质败坏区内可见死骨，常伴有骨内及周围软组织脓肿，中轴骨感染不会出现两侧对称性改动
· 脊柱升沉性肿瘤: 骨质败坏常累及椎体附件，伴软组织肿块，多有肿瘤病史
总结(Conclusion)
当患者出现抓续的骨枢纽病变和(或)以掌跖脓疱病及痤疮样改动为主的皮肤病时，应试虑到SAPHO抽象征的可能
作家
病院称呼：武汉大学东说念主民病院辐射科
主治大夫：刘芳
开首
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优维显®370 Ultravist®370
简明处方
在使用前应该对对比剂进行目视检查，不得使用变色、存在颗粒物资（包括结晶）或容器存在袭击的对比剂。
【药品称呼】
通用称呼: 碘普罗胺打针液
商品称呼: 优维显® Ultravist®
英文称呼: Iopromide Injection
【成份】本品活性成份为碘普罗胺
【适合症】用于诊断用药。碘普罗胺打针液300/370 用于缱绻机X线体层扫描(CT)增强，动脉造影和静脉造影，动脉法/静脉法数字减影血管造影(DSA)，静脉尿路造影，内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)，枢纽腔造影和其他体腔检查。碘普罗胺打针液370 非凡适用于心血管造影。
【用法用量】碘普罗胺打针液300/370 用于血管内和体腔内，弗成在鞘内使用。剂量应依据年岁，体重，临床情况和检查本领来进行退换。详见评释书。
【不良反映】最常见头痛、恶心和血管膨胀。使用本品的患者中发生的最严重的药物不良反映（在临床考试或上市后监测经过中已有要挟生命和/或致死性病例领悟的）包括：类过敏性休克、呼吸罢手、支气管痉挛、喉水肿、咽部水肿、哮喘、昏倒、大脑梗死、卒中、脑水肿、惊厥、心律失常、腹黑停搏、心肌缺血、心肌梗死、心力繁难、心动过缓、发绀、低血压、休克、呼吸困难、肺水肿、呼吸功能不全和误吸。除了上头列出的不良反映之外，鞘内使用时曾领悟：化学性脑膜炎和假性脑膜炎（频率不解）；用于ERCP检查时领悟：胰酶水平升高和胰腺炎（频率不解）；脊髓或体腔造影后发生的不良反映大部分出目下给药后数小时内。详见评释书。
【禁忌】对含碘对比剂过敏及赫然的甲状腺功能亢进的患者禁用。妊娠及急性盆腔炎患者禁行子宫输卵管造影。急性胰腺炎时, 禁行ERCP (内窥镜逆行性胰胆管造影)。
禁用于鞘内打针。鞘内给药也许会导致示寂、惊厥、脑出血、昏倒、瘫痪、蛛网膜炎、急性肾功能繁难、腹黑骤停、抽搐、横纹肌溶化症、高热和脑水肿、化学性脑膜炎、假性脑膜炎。
【谛视事项】对于通盘的适合症，血管内使用时危急性较高。
对于已知对碘普罗胺打针液或其辅料过敏或先前对任何其他含碘对比剂过敏的患者，甲状腺功能不全的患者，老年东说念主和肉体情状很差的患者需进行非凡严慎的风险/收益评估。在先前对对比剂有过敏反映，有支气管哮喘史或其他过敏史的患者中危急性更高。建议给药后对病东说念主进行不雅察，迫切法子的斥地对通盘患者齐是必要的。
使用对比剂后可能发生肾功能的暂时性挫伤，在一些病例中可能发生急性肾功能繁难。危急因素包括，先前存在的肾功能不全，脱水，糖尿病，多发性骨髓瘤/病变卵白血症，反复和/或大剂量使用本品。血管内使用对比剂前后必须确保通盘患者处于充分的水化状态【大大批患者不错把柄需要通过口服补液来达到充分的水化状态。对于哪些患者需要注重性静脉水化的决定应基于最新的循证临床指南的建议以及个体获益-风险比。这应包括接头使用的剂量（举例高剂量）、给药阶梯（“首过”显现）和肾功能（严重肾功能繁难的存在）】。推迟新的对比剂检查，直至肾功能复原到检查前的水平。
对于患有严重的腹黑疾病和重度的冠状动脉疾病的患者，临床干系的血液能源学改动和心律失常的危急性加多。
血管内使用
有核心神经系统（CNS）非常的患者发生并发症的风险可能加多。嗜铬细胞瘤患者有发生高血压危象的风险。其他如在本身免疫疾病的患者、重症肌无力、乙醇中毒患者中使用风险性加多。
体腔内的使用
进行子宫输卵管造影前，必须除外妊娠的可能性。胆管或输卵管炎症不错加多检查后发生不良反映的危急性。
详见评释书。
【药物分类】处方药
【药品上市许可抓有东说念主】Bayer Vital GmbH
【坐褥企业】
企业称呼：Bayer AG
坐褥地址：Müllerstrasse 178, 13353 Berlin, Germany
【分包装企业】
企业称呼：拜耳医药保健有限公司广州分公司
坐褥地址：中国广州市经济本领开发区友谊路103号
【评释书版块】
核准日历：2006年10月13日
修将来历：2022 年 09 月 22 日
对于本族具完好的处方信息请参阅家具评释书。
参考文件
1. Hidetomo Himuro, Seiji Kurata, et al. Imaging features in patients with SAPHO/CRMO: a pictorial review.Jpn J Radiol. 2020 Jul;38(7):622-629
2. Sueli Carneiro, Percival D Sampaio-Barros, et al. SAPHO syndrome. Rheum Dis Clin N Am. 39 (2013) 401–418
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PP-ULT-CN-2716-1
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